Uşaq osteoporozu

Osteoporoz sümük toxumasında metabolizm pozuntusu nəticəsində sümük kütləsinin azalması və sümük toxumasının mikrostrukturunun pozulması, sümüklərin kövrəkliyi və sınıq riski ilə müşayiət olunur. Osteoporoz dağıdıcı fiziki, psixososial və iqtisadi nəticələrə səbəb ola bilər. Buna baxmayaraq, klinik olaraq əhəmiyyətli dərəcədə asimptom olduğundan tez-tez nəzərdən qaçırılır və müalicə edilmir.

Yaşla əlaqədar mineral sümük sıxlığı az olduğundan uşaqlarda osteoporoz xüsusilə  asimptomatik olaraq davam edə bilər və ya yalnız sümük ağrısı ola bilər. Bu uşaqların  çoxunda bir çox sümük sınıqları olur  və ya və ya müayinələrin (adi rentgenoqrafiya və ya iki enerjili rentgen absorbsiometriyası ) nəticəsi sümüyün demineralizasiyanı və ya bərpasının mümkünsüzlüyünü göstərir. Bəzi uşaqlarda bunun əsasında genetik və ya digər xəstəliklər durur. İdiopatik yuvenil osteoporoz ilə xəstə uşaqlar peripubertal yaş  dövründə tez-tez bədənin aşağı hissəsində (məsələn, bud, baldır, diz, ayaq pəncələri kimi) tədricən artan ağrı və yeriş zamanı diskomfort hiss edirlər. 

Sınıqlar sağlam uşaqlar və gənclər üçün adi haldır. 16 yaşınadək oğlanların demək olar ki,yarısi və qızların üçdə birində sınıqlar rast gəlinir. Klinik problem uşaqlarda olan sınıqların skeletin patologiyası ilə bağlı olduğunu aşkar etməkdir. Bunun araşdırılmasında ilk addım sınığın meydana çıxma mexanizmi və yeri məsələsidir. Pediatriyada bud sümüyünün və fəqərələrin sınıqları nadir hallarda baş verir . Həmçinin minimal travmadan sonra baş verən sınıqlar narahatlıq yarada bilər. Belə ki ,bu hallar skeletin kövrəkliyini və osteoporozu göstərə bilər. 

Fiziki müayinə

Çox zaman osteoporoz olan uşağın ümumi müayinəsinin nəticələri normal ola bilər. Bəzi uşaqlarda oynaqların hipermobilliyi və ya hipomobililliyi ola bilər. Onurğa sütununun  xəstəliyi olan uşaqlarda onurğa sütununun  deformasiyası (məsələn, kifoz, kifoskolioz), yuxarı və aşağı seqmentlərin qısalmış nisbəti və / və ya qısa boyluluq ola bilər. Döş qəfəsində də deformasiyalar ola bilər (karinatum və ekskavatum). Sümüklərin metabolik xəstəliyinin daha ağır formaları uzun sümüklərin deformasiyaları ilə ortaya çıxa bilər. Ağrı səbəbiylə axsama və ya şinləmə də müşahidə edilə bilər. 

Natamam osteogenez kimi birincili osteoporozun genetik formaları  zamanı əlavə olaraq üzün xarakterik cizğiləri, mavi skleralar, natamam dentinogenez və hipermobililik müşahidə oluna bilər.

 Uşaq osteoporozunun diferensial diaqnozu 

Uşaqlarda sümük toxumasının mineral sıxlığının (SMS) aşağı olması qeyri-adekvat sümük əmələ gəlmə və ya sümük toxumasının həddindən artıq rezorbsiyasının nəticəsi ola bilər.

Sümük əmələ gəlmənin pozulması aşağıdakı hallarla  ilə əlaqəli ola bilər:

  • İmmobilizasiya və ya uzun zaman yataq rejimi

  • Dərmanların, xüsusilə kortikosteroidlərin, diüretiklərin və siklosporinin qəbulu

  • Yanıq xəsarəti

  • Osteodistrofiya  ilə müşahidə olunan qaraciyər  patoloğiyası

  • Alüminium intosikasiyası

  • Böyrək mənşəli osteodistrofiya

Uşaqlarda sümük toxumasının yüksək rezorbsiyası aşağıdakı vəziyyətlərlə bağlı ola bilər:

  • Kortikosteroidlərin səbəb olduğu kəskin sümük itkisi

  • İmmobilizasiya və ya yataq rejimi

  • Pecet xəstəliyinin yuvenil forması

  • Birincili və ikincili hiperparatireoz

  • D vitamini, kalsium və ya fosfor çatışmazlığı səbəbindən raxit

  • Idiopatik yuvenil osteoporoz

  • Bağırsaqların iltihabi xəstəlikləri

 Nanəlum səbəblərdən yaş və cins üçün aşağı SMS ilə əlaqəli  vəziyyətlər aşağıdakıları əhatə edir:

  • Oraq hüceyrəli anemiya 

  • Seliakiya xəstəliyi 

  • I tip şəkərji diabet 

  • Miyelomeninqosele 

  • Uzun müddətli antikoaqulyant terapiyası 

  • Epilepsiya 

  • Kəskin limfablastik leykoz 

  • Mukovissidoz

  • Talassemiya 

Osteoporoz  zamanı müayinə  

Osteoporoz şübhəsi olan uşaqların müayinəsinə  laboratoriya tədqiqatları və iki enerjili rentgen absorbsiometriyası  daxildir. Nadir hallarda sümük histologiyası üçün kəmiyyət kompüter tomoqrafiyası (KT) (əsasən tədqiqat məqsədləri üçün) və / və ya sümük biopsiyasından istifadə edilə bilər. 

Laboratoriya tədqiqatları

Kalsiumun səviyyəsini və sümükdə metabolizmi qiymətləndirmək üçün əsas laboratoriya paneli tələb olunur. Bu panelə zərdab kalsiumun (ümumi və ya ionlaşdırılmış), fosfor, kreatininin (böyrək funksiyasının normal olduğundan əmin olmaq üçün) və paratiroid hormon (PTH)  konsentrasiyasının təyini daxildir. Sidikdə kalsium və kreatinin nöqtəli ölçmələri (ideal olaraq ikinci səhər sidiyi toplanır) kalsium istehlakının adekvatlığını və hiperkalsiyuriyanın mümkünlüyünü qiymətləndirmək üçün faydalı ola bilər. Qələvi fosfataza  və osteokalsin sümük formalaşması dərəcəsini qiymətləndirmək üçün ölçülə bilər. 

Maqneziumun səviyyəsi bədəndə maqnezium ümumi səviyyəsinin göstəricisidir. Qan zərdabında  aşağı maqnezium səviyyəsi PTH sekresiyanı  zəiflədə bilər. Qeyri-müəyyən etiologiylı osteoporoz olan uşaqlar seliakiya xəstəliyi və bağırsağın iltihabi xəstəliklərinə görə araşdırılmalıdır .

Bəzən laboratoriya məlumatları diaqnozu göstərə bilər. Normal və ya aşağı fosfor səviyyələri və yüksək və ya normal kalsium səviyyəsi ilə birlikdə yüksək PTH konsentrasiyaları  ikincili hiperparatireozu göstərir . Yüksək və ya normal fosfor səviyyəsi olan zərdabda kalsium səviyyəsinin aşağı olması hipoparatireozu (aşağı PTH səviyyəsində) və psevdohipoparatireozu (yüksək və ya normal PTH səviyyəsində) göstərir. 

İki enerjili rentgen absorbsiometriyası  

Sümükdə kalsiumun miqdarı (həm mütləq, həm də sümük ölçüsünə uyğun miqdarı) bir neçə yolla müəyyən edilə bilər. Pediatriyada ən geniş yayılmış üsul iki enerjili rentgen absorbsiometriyası əsasında sümüklərin densitometriyasıdır. Bu üsul bütün bədənin (adətən uşaqlar baş çıxılmaqla bütün bədən kimi göstərilir) və ya onurğanın bel şöbəsi, bud və ya radial sümük kimi sümük sahələrinin (kvadrat santimetrə qram ilə) iki ölçülü şəklini verir.

 Araşdırmaların digər üsullarına daban və falanqaların ultrasonografiyası və kəmiyyət KT daxildir.

 Uşaqlarda osteoporozun müalicəsi 

Əsas xəstəlik optimal şəkildə müalicə olunarsa və yaş üçün aşağı sümük sıxlığı davam edərsə, müalicə sümük toxumasının dinamikasına bağlıdır. Osteoporozun müalicəsinin əsas məqsədi vertebral qırıqlar və skolioz daxil olmaqla qırıqların qarşısını almaq, həmçinin funksiyanın, hərəkətliliyin və ağrının azaldılmasıdır.

 Sümük rezorbsiyası sümüyün əmələ gəlməsindən artıq olduqda, bisfosfonat kimi antirezorbtiv vasitədən istifadə etmək olar. Bisfosfonat sümük səthinə yapışaraq osteoklastlar ilə sıx əlaqəyə girir və terapevtik təsir göstərir. Bisfosfonat uşaqlarda sümük sıxlığı və vertebral cisimlərin şəklində əhəmiyyətli dəyişikliklərə səbəb ola bilər. Anabolik steroidlər (məsələn, testosteron, oxandrolon ) yeni sümük meydana gəlməsində faydalı ola bilər; ancaq epifizlərin erkən bağlanması, böyümənin zəifləməsi və hirsutizmin risklərini nəzərə almaq lazımdır. Həmçinin şiş inkişafı üçün potensial risk hesab edilir. İnsanın rekombinant boy hormonu hormon çatışmazlığı olan uşaqlar üçün faydalı anabolik vasitədir, lakin çox bahadır. 

Qlobal konsensusun son tövsiyələrinə uyğun olaraq qida raxitinin müalicəsi üçün vitamin D-nin minimum tövsiyə olunan dozası 2000 IU / gün (50 mkq) minimum 3 aydır. Peroral müalicəyə üstünlük verilir. Gündəlik müalicə üçün həm D2, həm də D3 eyni dərəcədə effektivdir. 

Pəhriz tədbirləri

 Bədəni zəruri kalsium və D vitamini ilə təmin etmək üçün süd məhsulları ilə zəngin bir pəhriz tövsiyə olunur. 

Tədbirlər

Aktivlik osteoporotik sınıqların qarşısının alınmasında rol oynayır. ABŞ və Avropada bir neçə tədqiqatlar müəyyən etmişdir ki, məktəb yaşlı uşaqlarda tullanma kimi müntəzəm məşqlər sümük kütləsini yaxşılaşdırır.  Gəzinti, qaçış, tennis, voleybol, xokkey, rəqs, xizək, basketbol, gimnastika, futbol, aerobika kimi təlimlər uşaq və yeniyetmələrdə SMS artırılmasına kömək edə bilər.

Mənbə:

 https://emedicine.medscape.com/article/985221-treatment#d8