Serviksin bədxassəli törəməsi qadınlar arasında dünyada ən geniş yayılmış üçüncü bədxassəli şiş və ən geniş yayılmış ginekoloji bədxassəli törəmə hesab olunur. İnvaziv bədxassəli törmənin baş verməsi spesifik yaş qrupları üçün nəzərdə tutulmuş seçim proqramları və proqressiv törəmədən əvvəl bədəndə yaranan yaraların effektiv idarəedilməsi vasitəsilə azaldılır. 

İnsanın papillomavirus (İPV) infeksiyası ən əhəmiyyətli etioloji faktordur (98%). İPV 16 və 18 tipli infeksiyalar servikal bədxassəli törəmələrin 70%-ə səbəb olur. Pap smear sınağı ilə birlikdə İPV DNA-nın müəyyənləşdirilməsi servikal bədxassəli törəmə üçün seçim sınağı kimi istifadə edilir. 

Finlandiyada olan milli immunizasiya proqramına daxil edilmiş İPV infeksiyasının ilkin mərhələdə qarşısının alınması üçün İPV vaksini mövcuddur. Bədxassəli şişlərin 60-75%-i skuamoz epiteldən yaranır. Yerdə qalan 25-40%-i isə adenokarsinomalar nəticəsində yaranır, bunları sitoloji müayinə ilə müəyyənləşdirmək skuamoz kamera karsinomasına nəzərən daha çətindir.

İnvaziv servikal bədxassəli törəmə qadınlarda 30-35 yaşında təsadüf edilir. Risk faktorları: gənc yaşında cinsi əlaqədə olma, çoxsaylı seksual iştirakçılar və uşağın doğulması, İPV infeksiyası (pasiyent və ya iştirakçı), siqaret.

Simptomlar və diaqnoz

Asimptomatik pasiyentlərdə diaqnoz anormal Pap smear və İPV DNA sınaq nəticələrinə əsaslanır. Simptomlar arasında qanlı və ya zərərli vaginal axıntı və ya postkoital qanaxma var. Skuamöz hüceyrəli karsinoma vaginada qanaxma və ya uşaqlığın xarici boşluğunda xora kimi özünü göstərir. Adenokarsinomaya sitologiya ilə diaqnoz qoymaq daha çətindir və bu, klinik olaraq çox görünmür. Bəzi hallarda serviks genişlənmiş və boçka şəklində ola bilər. Klinik təqdimatla Pap smear nəticəsi arasında uyğunsuzluq olduğu təqdirdə, servikal biopsiya və küretaj müəyyənləşdirilir.

Xəstəliyin mərhələsi və invazivliyinin təyin edilməsi biopsiya, servikal kondisionasiya, küretaj, həmçinin radioloji, maqnetik və ultrasəs müayinələrinə əsaslanır. Xəstəliyin hansı mərhələdə olmasının təsnifatı cərrahi nəticələrə deyil, klinik nəticələrə əsaslanır.

Müalicə

Proqressiv bədxassəli törəmə öncəsi lezyonların effektiv idarə olunması invaziv törəmənin yayılmasını azaldır. Müalicə xəstəliyin mərhələsinə görə dəyişir. Mikroinvaziv karsinoma, histerektomiya, uşaqlıq boynu amputasiyası, yaxud doğurma qabiliyyətini qorumaq istənilirsə, uşaqlıq boynu konizasiyası ilə müalicə olunur.

Konservativ cərrahiyədə uşaqlıq boynu, bitişik toxumalar və pelvik düyünlər uşaqlığı qoruya bilmək üçün cərrahi şəkildə çıxarılır. Bu, bəzi hallarda daha sonra hamilə qalmaq istəyən qadınlarda həyata keçirilir. Uşaqlıqda invaziv bədxassəli törəmə (Mərhələ IB–IIA) radikal histerektomiya (Wertheim əməliyyatı) və pelvik düyünün çıxarılması ilə müalicə edilir.

Böyük bədxassəli törəmə kütləsi cərrahi əməliyyyatdan əvvəl kemoterapiya, yaxud intrakavitar və ya interstisial brakiterapiya ilə müalicə oluna bilər. Əməliyyat sonrası xarici radioterapiya, toxuma nümunələrinin yüksək təkrarlanma riski (hüceyrələrdə zəif fərqlənmə, limfa düyünləri) olmasını göstərdikdə mümkündür. 

Əməliyyata uyğun olmayan daha inkişaf etmiş xəstəlik həm daxili, həm də xarici radioterapiya ilə adətən köməkçi kemoterapiya (kemoradioterapiya) ilə müalicə olunur.

Sonrakı mərhələ

Pasientə 3-5 il ərzində mütəxəssis tərfindən, sonra ilkin müayinə vasitəsilə nəzarət olunur. İlkin tibbi müayinə pasientin tarixçəsinin həm ümumi, həm də ginekoloji araşdırılmasından ibarət olmalıdır. Vaginal mukoza müşahidə edilir və palpasiya ilə əlaqədar hər hansı bir iz aşkar olunduqda qeyd edilir, rəqəmsal rektal müayinə də müəyyənləşdirilir. Aşağı ətraf ödemi müşahidə olunduqda diqqətli olmaq lazımdır. Tarixçədə sidik çətinliyi və bağırsaq problemləri kimi mümkün simptomlar olmalıdır. Ultrasonoqrafiya ilə klinik müayinə tamamlanır.

Sonrakı araşdırmalar nəticə və simptomlar ilə təyin olunur. Davamlı Pap smear testləri və asemptomatik pasientlərdə döş qəfəsi rentgeninin təkrarlanmaların aşkarlanmasında faydalı olması qeyd edilməyib. Təkrarlanma hallarının ən çox görüldüyü yerlər vagina, parametriya, sidik kisəsi və düz bağırsaqdır.

Dəyişən hüceyrə törəmələrində pasientin hormon əvəzedici müalicəsi həm sistemli, həm də aktual estrogen terapiyasından ibarət ola bilər. Əgər uşaqlıq bütöv qalırsa, HRT estrogen və progesteron birləşməsini edəcək şəkildə olur. Sistemli HRT adenokarsinomalarda kontrendikedir. Vaginal mukoza atrofikdirsə və iltihaba meyllidirsə, topikal estriol kremləri və ya süpozituarlardan istifadə edilə bilər.

Proqnoz

Bədxasssəli törəmə uşaqlığa yayıldığı təqdirdə (I mərhələ) 5 illik sağalma səviyyəsi 90%, bədxassəli törəmə yerli limfa düyünlərinə yayılıbsa 65-70%, törəmə bədənin digər bölgələrinə metastazlaşsa, 20-30% təşkil edir.

Uşaqlıq xərçəngi (corpus uteri)

Diaqnoz zamanı orta yaş 65 ildir. Uşaqlıq mukozasına uzun müddətli estrogen məruz qalması endometrial adenokarsinomaya səbəb olur. Müalicə olunmamış endometrial hiperplaza endometrial xərçəngə keçə bilər. Uşaqlığın sarkoması nadir hallarda baş verir (<5%).

Risk faktorları: yaş, piylənmə, diabet, ailənin genetik tarixçəsi, polikistik over sindromu və anovulyator dövr, gec menopauza, prostogen və estrogen əleyhinə müalicə olmadan estrogen müalicəsi (tamoksifen, toremifen).

Qarışıq ağız yolu ilə qəbul edilən kontraseptivlər uşaqlıq mukozasının və hiperplaziyanın böyüməsini azaldır, 5 ildən çox istifadə edildikdən sonra uşaqlıq xərçəngi riskini azaldır.

Simptomlar

Normal olmayan vaginal qanama əsas simptomdur (90%). Təxminən 15% hallarda menopauza sonrası qanaxma uşaqlıq xərçənginin səbəbi olur. 70 yaşdan yuxarı qadınlarda qanama hallarının yarısının səbəbi xərçəngdir.

Qanama az, qəhvəyi rəngdə ola bilər və miqdarda menstrual qanamadan fərqli ola bilər. Menopauza öncəsi qadınlar normal menstruasiya ilə uzun dövrlü menstruasiya arasında qanama olduğunu bildirir.

Diaqnoz

Ginekoloji müayinə və mümkünsə transvaginal ultrasəs ilə aparılır. Pasiyentdə anormal qanlı axıntı olduğu təqdirdə endometrial biopsiya təyin edilir. Toxuma nümunəsi xərçəngin erkən aşkarlanmasına imkan verəcəkdir. Müalicənin reaksiyasını izləmək üçün endometrial hiperplaziyada təkrar biopsiyalar istifadə olunur.

Transvaginal (vaginadaxili) ultrasəs endometriumun qalınlığını ölçmək üçün istifadə olunur. Qalınlığı 5 mm-dən az olan endometrium menopauza sonrası qadınlarda nadir hallarda bədxassəli törəməni göstərir, lakin 10 mm-dən çox qalınlığın olması anormal haldır və biopsiya lazım gəlir.

Ultrasəsdə bədxassəli törəmənin olduğu yerdə orta qalınlığı 15 mm olan qeyri-bərabər endometrium görsənəcəkdir. Ultrasonoqrafiya biopsiyanı əvəz etmir və nazik endometrium (<5 mm) bədxassəli törəmə olmasını istisna etmir. Menopauza keçirmiş qadında uşaqlıq boşluğunda maye toplanması araşdırılmalıdır, çünki xərçənglə əlaqəli iltihab (pyometra) toplanması ola bilər. Xəstəlik əməliyyatdan qabaq küretaj, histeroskopiya, ultrasəs və maqnit görüntüləmə kimi mərhələlərə bölünür. Mərhələ təsnifatı cərrahi və patoloji nəticələrə əsaslanır.

Müalicə

Müalicə uşaqlıq və yumurtalıqların cərrahi yolla çıxarılmasından ibarətdir (xərçəng əsasən uşaqlığı əhatə edir). Limfa düyünləri üçün eyni əməliyyat zamanı pelvic və bəzən para-aorta, limfa düyünləri çıxarılır. Laparoskopik əməliyyat sağalmanı sürətləndirir.

Histoloji amillər və xəstəliyin mərhələsi köməkçi müalicəyə ehtiyac olub-olmamasını müəyyənləşdirir. Xarici radioterapiya daha az pelvisə və bəzən para-aorta bölgəsinə yönəlmiş inkişaf etmiş və/və ya zəif dərəcədə fərqlənmiş xəstəliklərdə tətbiq edilir. Dərman müalicəsi müəyyən hallarda (sitotoksik dərmanlar, hormonlar) təyin edilə bilər.

Sonrakı mərhələ

Pasientə 3-5 il ərzində mütəxəssis, sonra ilkin müayinə vasitəsilə nəzarət olunur. Təkrarlanma hallarının 75%-i əməliyyatdan sonrakı 3 il ərzində baş verir. Təkrarlanmanın ən çox rast gəlindiyi sahə (50%) vagina və ya çanaq limfa düyünləridir. İlkin tibbi müayinə pasientin tarixçəsinin həm ümumi, həm də çanaq ultrasonoqrafiyası daxil olmaqla ginekoloji araşdırılmasından ibarət olmalıdır. Simptomlar müşahidə olunduqda və lazım olarsa, əlavə araşdırmalar (Pap smear, izləmə, laboratoriya testləri) həyata keçirilir.

Müalicə olunan adenokarsinoma sistemli estrogen müalicəsi üçün əks göstərişdir. Vaginal quruluq estriol kremləri və ya şamlarla müalicə edilə bilər. Hialuron turşusu nəmləndirici xüsusiyyətləri olan bir hormonsuz alternativdir.

Proqnoz

Xəstəliyi I Mərhələdə olan pasientlərin dörddə üçü və onların 80-90%-i 5 ildən sonra sağalır.

Yumurtalıq xərçəngi

Xəstəliyə ən yüksək həddə 60-69 yaş qrupunda rast gəlinir, lakin yumurtalıq xərçəngi bütün yaş qruplarında səciyyəvidir. Bir qadında yumurtalıq xərçənginin inkişaf riski 1-2%-dir.

Risk faktorlarına ailə tarixçəsi (ana/bacıda yumurtalıq xərçəngi, irsi gen mutasiyası [BRCA1, süd vəzi xərçənginə meylli, irsi polipoz olmayan kolorektal xərçəngə meylli HNPCC gen mutasiyası], yaş> 40 yaş, nulliparit, endometrioz, menopoz əlamətləri üçün HRT) daxildir. [> 10 il])

Qoruyucu amillər arasında hamiləlik, südvermə, ağızdan qəbul edilən kontraseptivlər, histerektomi, salpingektomiya, sterilizasiya daxildir. Yumurtalıq xərçənginin əksəriyyəti (90%) epitelial şişlərdir (seroz, selikli, endometrioid və ya aydın hüceyrə). Gənc qadınlarda hüceyrə şişləri və cinsi kanal stromal şişlərinə rast gəlinir. Diaqnozun məqsədi xərçəngin mümkün qədər erkən mərhələdə tapılmasıdır.

Simptomlar

Yumurtalıq xərçəngində xüsusi bir simptom yoxdur. Şiş uzun müddət asimptomatik və sabit olaraq qalır və metastazlaşana qədər aşkar edilmir. Asimptomatik şiş çox vaxt ginekoloji müayinə və ya ultrasəs müayinəsi zamanı təsadüfi şəkildə aşkar edilir. Simptomlar qarın və ya pelvik palpasiya kütləsi aiddir, təzyiq və ya pozulmuş bağırsaq florası ağrıya səbəb ola bilər. Qarın nayihəsinin distensiyası qarın boşluğuna yayılan xərçəngin və astsit mayesinin əmələ gəlməsinin əlamətidir.

Xüsusi olmayan adi simptomlar meydana çıxa bilər: çəki itkisi, aşağı dərəcəli qızdırma, qarın boşluğunda narahatlıq, zəiflik, yorğunluq. Hər dörd yumurtalıq xərçəngindən üçündə şiş qarın boşluğuna keçməyincə diaqnoz qoyulmur.

Diaqnoz

Hərtərəfli tarixçə, klinik müayinə, ultrasəs və şiş ölçmələri diaqnozun əsasını təşkil edir. Son və yekun diaqnoz toxuma nümunələrinin histoloji müayinəsi ilə aparılır. Vaginadaxili və qarın boşluğunun ultrasonoqrafiyası yumurtalıq xərçəngi kütləsinin ölçüsünü və təbiətini təyin etmək üçün istifadə olunur. Papiller proqnozları olan və ya olmayan çoxhüceyrəli və ya qismən qatı lezyon, sonrakı araşdırmaların zəruri olmasını göstərir.

Menopauza sonrası qadında yumurtalıq kütləsi diqqətlə qiymətləndirmə tələb edir. Ən çox istifadə olunan şiş qiymətləndirmə və ölçmə testi serumdakı CA 125 səviyyəsidir. Reproduktiv yaşda olan qadınlarda bu spesifik deyil, çünki səviyyələr endometrioz, iltihab və hamiləlik zamanı da artmış ola bilər.

Şişin HE4 ölçülməsi həm reproduktiv yaşda olan qadınlarda erkən mərhələli epitelial yumurtalıq xərçəngi diaqnozunu, həm də bədxassəli şişlər və endometriomalar arasındakı fərqi dəyərləndirməyə kömək edir. Şiş ilə əlaqəli tripsin inhibitoru (TATI) testi selikli şişin diaqnozu və izlənməsi üçün istifadə olunur. Malignite indeksinin (RMI) qiymətləndirmə sistemindən həm bədxassəli, həm də xoşxassəli yumurtalıq şişlərinin differensial diaqnostikasında istifadə edilə bilər.

Diaqnozu təsdiqləmək və xəstəliyin mərhələsini qiymətləndirmək üçün təyin edildiyi təqdirdə əlavə ultrasəs, KT araşdırılması və maqnit görüntüləmədən istifadə edilə bilər. Differensial diaqnozda uşaqlıqdakı şişlər (ümumiyyətlə miyomalar), sidik saxlama, nəcis ifrazı, böyrək, endometrioz, bağırsaq şişləri və sidik yollarının şişləri nəzərə alınmalıdır.

Müalicə

Cərrahi əməliyyat seçiminin ilkin müalicəsi qarın boşluğunda maksimum sitoreduksiya etməyi hədəfləyən əməliyyatdır. Əməliyyatdan öncəki müddətə həmçinin adneksektomiya, pelvis və para-aorta limfa düyününün nümunəsi, apendektomiya və omentektomiya ilə histerektomi də daxildir. Yumurtalıq xərçənginin quruluşu peritoneal yuyulma və bir neçə toxuma biopsiyasının sitoloji nümunələrinə əsaslanır.

Kemoterapiya həm əməliyyatdan sonra köməkçi müalicə, həm də inkişaf etmiş xərçəng xəstəliyində birinci dərəcəli müalicə kimi istifadə olunur. Yumurtalıq xərçəngi üçün standart kemoterapiya paklitaksel və karboplatinin birləşməsidir. İkinci cərrahiyyə və neoadjuvan kemoterapi zəruri ola bilər. Müalicə reaksiyasına təsir göstərən proqnozlaşdırıcı amillərə aşağıdakılar daxildir: əməliyyatdan sonra qalıq xəstəliyin həcmi, pasiyentin yaşı, xəstəliyin mərhələsi, şiş toxuması növü və birinci dərəcəli kemoterapiyaya nəticəsi.

Təkrarlanan xərçəng sitotoksik dərmanların birləşməsi ilə müalicə olunur. Bəzi hallarda bədxassəli lezyonların cərrahi eksizasiyası nəzərdən keçirilə bilər. Reproduktivliyin qorunması məqsədilə yalnız şiş olan yumurtalığın həmin hissəsinin götürülməsi yolu ilə cərrahi əməliyyat həyata keçirilə bilər.

İzləmə

Xəstəliyin müalicənin başlanmasından sonra 3 il ərzində əhəmiyyətli dərəcədə yenidən yaranma riski var. Təkrarlanma üçün ən çox görülən yer qarın boşluğu və ya para-aorta limfa düyünləridir. Müalicə başa çatdıqdan sonra 5 il ərzində pasiyent mütəxəssis nəzarətində izlənilir. Asimptomatik pasiyentlər üçün optimal izləmə rejimi üçün heç bir sübutu olan tövsiyə mövcud deyil.

İlkin tibbi müayinə pasiyentlərin tarixiçəsindən, ümumi və ginekoloji müayinədən, ultrasəs müayinəsindən və təyin olunduğu təqdirdə görüntüləmədən ibarət olmalıdır. Şiş ölçmə testlərini müntəzəm izləmək tövsiyə edilmir.

Proqnoz

Epitelial yumurtalıq xərçəngində ümumi 5 illik sağalma səviyyəsi 50%-dir. Xərçəngin yumurtalıqda olduğu yerlərdə pasiyentlərin 80-90%-i sağalır. Xərçəng artıq inkişaf etmiş olduğu vaxt aşkar olunarsa, bu halda 5 illik sağalma səviyyəsi 20-30%-dir.

Vagina xərçəngi

İlkin vaginal xərçəng nadirdir və ən çox 50 ilə 60 yaş arası qadınlarda rast gəlinir. Halların 90%-i skuamoz hüceyrəli karsinomlardır, adenokarsinoma və melanoma nadirdir.

Prekanseroz mərhələlərdə (vaginal intraepitelial neoplaziya, VAIN 1–3) anormal Pap smear testinin nəticəsi olan kolposkopiya və biopsiya diaqnozu qoyulur. Lezyonların 80 %-i vaginal forseksdə yerləşir. Prekanseroz lezyonlar öz-özünə sağalır (50%).

Prekanseroz lezyonların effektiv müalicəsi (lazerlə buxarvə cərrahi eksizyon) xərçəngin inkişafına mane olur. Vaginal xərçəngin özünəməxsus simptomları yoxdur. Vaginal qanaxma baş verə bilər və fiziki nəticələr yad cism(lər) və ya xoranı əhatə edə bilər. Diferensial diaqnoz, digər orqanlardan metastatik vaginal xərçəngin yaranma ehtimalını nəzərə almalıdır. Lezyondan histoloji müayinə üçün biopsiya toplanmalıdır. Müalicə cərrahi üsuldur.

Vulvanın xərçəngi

Vulva xərçəngi bütün ginekoloji xərçənglərin təxminən 5%-i təşkil edir. Bu halların 80%-dən çoxuna 65 yaşdan yuxarı qadınlarda rast gəlinir (ən yüksək yaş 75). Liken sklerozu və papillomavirus infeksiyası meylli amillərdir. Prekanseroz zədələnmələrin monitorinqi (kolposkopiya və biopsiya) və müalicə (lazer buxarlanması və cərrahi kəsmə) xərçəngin inkişafını azaldacaqdır.

Paget xəstəliyi vulvanın yavaş-yavaş inkişaf edən intraepitelel xəstəlikdir. Solğun rəngli bazal təbəqə ilə pruritik, yanan və hiperemik dəri lezyonları kimi təqdim olunur. İnvaziv xərçəng (vagina, rektum) ilə əlaqələndirilə bilər. Müalicə cərrahi üsuldur. Təkrarlanma nisbəti olduqca yüksəkdir. Pasiyentlər süd vəzi xərçənginə meylli olur və mamoqrafiya təyin edilir.

Simptomlar və diaqnoz

Yanma hissi, qaşınma və vulvada ağrı, bəzən qanlı axıntı simptomlardır. Yaşlı qadının vulvasında yanma və qaşınma pasiyenti əvvəlcə müayinə etmədən müalicə edilməməlidir. Ekzofitik lezyon və ya sərt qıvrılmış xoralı bölgə labiya ya da klitorisin yaxınlığında yerləşə bilər. Lezyondan biopsiya alınır, toxuma nümunəsi diaqnozu təsdiqləyir.

Müalicə və izləmə

Radikal yerli eksizyon, izlənən müalicə radioterapiya və ya kemoterapiyadan ibarət ola bilər. Təkrarlanma üçün ən çox rast gəlinən yerlər xarici cinsiyyət orqanı və qasıqdır. Pasiyent 3 il müddətində, mütəxəssis nəzarəti ilə izlənilir.

Diaqnoz

Ümumi 5 illik sağalma səviyyəsi 50%-dir, lakin şiş vulva ilə məhdudlaşırsa 70%-dir.

Fallop borusu xərçəngi

Fallop borusu karsinomaları bütün ginekoloji xərçənglərin 1%-i təşkil edir. 50-60 yaş qrupunda rast gəlinir. Xüsusi simptomlar yoxdur. Bəzi hallarda Fallopiya borusunda toplanan maye uterusdan vaginaya töküldüyü üçün sarımtıl (samanı rəngli) və sulu vaginal axıntı olur. Ən çox laparotomiya / laparoskopiya zamanı aşkar olunur.

Diaqnoz və müalicə yumurtalıq xərçəngində olduğu kimidir. Proqnoz yumurtalıq xərçənginə nisbətən bir qədər pisdir.   

Mənbə

1. ebmg klinik protokollar