Peyvənd əleyhinə olan ailələrin irəli sürd...
Mis (Cu) orqanizmdə zülalların əsas tərkib hissəsidir. Mis defisiti anadangəlmə və qazanılmış ola bilər. Əgər misin metabolizmasında genetik mexanizm pozuntusu yoxdursa, bu zaman qidada mis çatışmazlığı mis defisitinə gətirmir.
Səbəblər:
uşaqlarda ağır zülal defisiti
daimi diareya (yalnız südlə qidalandıqda)
ağır malabsorbsiya (qlüten dözümsüzlüyü və ya mukovissidoz
mədə-bağırsaq əməliyyatlarından sonra B12 defisiti
həddində artıq sink qəbul etmək
Mis defisiti neytropeniya, sümüklərin kalsifikasiyasının pozulması, mielopatiya və.s gətirib çıxarır.
Diaqnoz - qan zərdabında misin və seruloplazminin miqdarının az olması əsasında qoyulur.
Müalicə - səbəbin aradan qaldırılması, həmçinin mis preparatlarının təyini 1,5-3 mq/sutka per os (mis sulfat şəklində)
Menkes sindromu - irsi mis defisiti Əsasən yeni doğulmuş oğlan uşaqlarında daha çox rast gəlinir. X-xromosomla ötürülür. 100000-250000 dən 1 yenidoğulmuşda rast gəlir.
Klinika - ağır əqli inkişafdan geri qalma, qusma, diareya, zülal itkisi ilə gedən enteropatiya, sümüklərdə dəyişiklik. Əksər xəstələr 10 yaşına kimi vəfat edir.
Müalicə - histidin mis kompleksi ilə aparılır. parenteral 1 yaşa qədər dərialtına gündə 2 dəfə 250 mkq misin kompleksi yeridilir. Sonra 3 yaşa qədər 250 mkq dərialtına gündə 1 dəfə. Erkən müalicəyə baxmayaraq əksər uşaqlarda sinir sisteminin atipik inkişafı gedir.
Msdmanuals.com Larry E.Jonson MD .PhD.University of Arkanzas for Medical Sciences 2020
Fikriniz
0
0