PFAPA sindromu periodik qızdırma, aftoz stomatit, faringit və limfoadenopatiya ilə gedən xəstəlikdir (Periodic Fevers with Aphthous stomatitis Pharyngitis and Adenitis). Adətən, 2-5 yaş arası meydana gəlir. Qızdırma epizodları 3-5 gün davam edir, farinqit, aftoz yaralar və limfoadenopatiya ilə müşayiət olunur. Etiologiyası və patofiziologiyası məlum deyil. 

Diaqnoz klinika əsasında qoyulur. Müalicə qlukokortikoidlər simetidin və ya tonziloektomiya ilə aparılır. 

PFAPA sindromu uşaqlar arasında ən çox yayılan periodik qızdırma xəstəliyidir. Bu xəstəliyə cavabdeh gen hələ təyin edilməyib. Genetik səbəbi elmə məlum deyil. Bu sindromu irsi qızdırmalı sindromlar qrupuna aid etmək olar. Ən çox oğlan uşaqlarında rast gəlinir. Febril epizodlar 3-6 gün davam edir və 28 gündən bir təkrarlanır. 

Kliniki əlamətlər

• Yorğunluq

• Titrətmə

• Qarında ağrı

• Baş ağrısı

• Yüksək hərarət

• Farinqit

• Aftoz yaralar

• Limfoadenopatiya

Epizodlar arası pasientlər özlərini tam sağlam hiss edirlər. 

Diaqnoz

PFAPA diaqnozu aşağıdakı klinik göstəricilər əsasında qoyulur:

• 3-dən çox və ya 3 qızdırma epizodu 5 gün davam edən, periodik yaranan 

• Farinqit, limfoadenopatiya və ya aftoz yaralar 

• Tutma arası pasientin özünü tam sağlam hiss etməsi və normal böyüməsi

Kəskin fazanın göstəriciləri: qızdırma zamanı CRZ, EÇS yüksəlir (amma remissiya dövründə yox). Neytropeniya, diareya, səpki, öskürək olmur. Əsasən siklik neytropeniyanı istisna etmək lazımdır. 

Müalicə qlukokortikoidlər simetidin və tonziloektomiya. Müalicə nəticə verməsə, anakinra istifadə olunur. Bu sindrom ağırlaşma olmadan uşaq böyüdükcə keçir. 

Mənbələr

1. Apostolos Kontzias MD . Stony Brook University School of Medicine noyabr 2018.

2. Msdmanuals.com