Qlükoza 6 fosfat dehidrogenaza çatışmazlığı

 

Qlükoza 6 fosfat dehidrogenaza (Q6FD) çatışmazlığı qan azlığına və qanın parçalanmasına aparan səbəblərdən biridir. Bu fermentin çatışmazlığı olan uşaqlara paxlalı bitkilər, hərarət salıcılar (parasetamol), bəzi antibiotiklər (sulfanilamidlər), aspirin, malyariya əleyhinə dərmanlar, vərəm əleyhinə dərmanlar, saç boyaları (xına) və naftalin istifadə etmək qadağandır. Sadalanan dərmanlardan hər hansı birini uşaq istifadə etsə 24-48 saat sonra hemoliz – qanın parçalanması baş verir. Nəticədə anemiya yaranır. Kəskin qan azlığı ilə əlaqədar uşağın rəngi avazıyır, saralır, bəzən sidiyin rəngi tündləşir (qırmızımtıl olur). Hemolizin dərəcəsi fermentin çatışmazlığının dərəcəsindən və səbəblə təmasın müddətindən asılıdır. Xəstəlik əksər hallarda simptomsuz keçir. 

 

Diaqnoz

• Hemoqlobin və hematokritin kəskin enməsi 

• Anizopoykilositoz

• Periferik qan yaxmasında heynz cisimcikləri (dişlənmiş eritrositlər) görünür

• Hemoqlobinuriya 

• Qanda Q6FD fermentinin təyini 

 

Profilaktika

• Uşağı sadaladığımız faktorlardan uzaq tutmaq

• Ağır hemoliz zamanı qan köçürmək

 

Ferment çatışmazlığının üstünlüyü həmin uşaqların malyariya xəstəliyinə yoluxmamasıdır.